Aspectos epidemiológicos de la osteoporosis en la edad pediátrica

Aspectos epidemiológicos de la osteoporosis en la edad pediátrica
Dra. CLARA MALAGON
Pediatra Reumatóloga

Generalidades

Osteoporosis se define como la disminución de la masa ósea asociada al deterioro de la arquitectura del tejido óseo y aumento del riesgo de fractura1.

La masa ósea se modifica durante el crecimiento y su pico máximo se obtiene durante la segunda década y después de la cuarta década, se observa progresivo aumento de pérdida ósea que afecta fundamentalmente al trabecular tanto a nivel periférico como axial. Por lo tanto, durante la edad pediátrica suceden eventos determinantes en la adecuada mineralización ósea y en la masa ósea final2.

Se dice que la osteoporosis senil tiene su origen en la edad pediátrica y que la profilaxis de la misma, se inicia favoreciendo los factores que promuevan la obtención de una óptima masa ósea. (Dr. Dent. 1973). Si se tiene en cuenta que las dietas inadecuadas y el sedentarismo son comunes en los niños y jóvenes de esta generación y probablemente condicionarán un menor pico de masa ósea, la prevalencia de osteoporosis del adulto y sus secuelas serán proporcionalmente mayores.

Pocas son las publicaciones en relación a la epidemiología de la osteoporosis en la edad pediátrica. La presente revisión pretende orientar al lector sobre los factores que juegan un papel importante en el normal proceso de mineralización ósea a lo largo de la edad pediátrica y clasificar los pacientes pediátricos que se deben clasificar como de alto riesgo para osteoporosis.

En la primera década de vida, el esqueleto apendicular crece más rápidamente que el axial. El proceso de mineralización ósea se inicia in útero y está notablemente influenciado por la ingesta de calcio durante el crecimiento. Los requerimientos de calcio fluctúan a lo largo de la vida. Son mayores durante los primeros años de vida, en la pubertad, el embarazo y la lactancia. Dado que la pérdida ósea aumenta con la edad y se acelera con la menopausia, es recomendable aumentar la ingesta de calcio a partir de la perimenopausia. Factores que afecten la absorción o incrementen las pérdidas de calcio o la regulación endocrina del metabolismo calcio/fósforo, afectarán de manera significativa la DMO y si éstos ocurren durante el crecimiento interferirán con la mineralización ósea y la obtención del pico máximo de masa ósea3.

La vitamina D es un regulador en la homeostasis calcio/ fósforo y la principal fuente de la mismas son los derivados lácteos. La exposición a la luz solar o luz UV promueven el metabolismo de la misma. Interferencias en los mecanismos de absorción intestinal, condiciones que las pérdidas de la misma o factores que afecten su metabolismo a nivel de piel, deben considerarse como mecanismos que alteran la formación de masa ósea y factores de riesgo para osteoporosis4.

El ejercicio tiene un efecto positivo sobre el incremento de la masa ósea y la realización del mismo, es especialmente importante durante el crecimiento. Actividades que impliquen el apoyo de peso son las más benéficas, pero también lo son la natación y el ciclismo.

Se ha reportado disminución de la DMO en jóvenes que practican ejercicios extremos y se postulan varios mecanismos patogénicos para explicar este efecto paradójico. Tal es el caso de la osteoporosis observada atletas jóvenes en quienes se asocia a desórdenes del apetito y a amenorrea5-6.

Las hormonas gonadales, especialmente los estrógenos y andrógenos juegan un importante papel en el proceso de mineralización ósea. El pico máximo de masa ósea se obtiene después de la pubertad y existe correlación entre el estadío puberal y la densidad mineral ósea tanto a nivel periférico como axial. Durante la pubertad, continúa el crecimiento linear del esqueleto apendicular y se acelera el crecimiento del esqueleto axial, observándose diferencias en cuanto a velocidad de depósito de masa ósea.

En la edad pediátrica existe una relación entre masa ósea y talla pero en la pubertad, cuando ocurre una aceleración máxima de la velocidad de crecimiento (estirón) puede existir disociación entre la tasa de velocidad de crecimiento óseo y el incremento de la masa ósea, observándose durante la adolescencia un aumento transitorio de la fragilidad ósea durante la adolescencia7.

Existe correlación entre el estadio puberal y la DMO tanto a nivel periférico como axial. Después de la menarquia se observa un significativo aumento de la DMO y en los muchachos después de la pubertad, este fenómeno es un poco más prolongado probablemente porque el desarrollo puberal es más lento en ellos. El incremento de peso durante la pubertad también afecta la ganancia de DMO y el incremento de las dimensiones óseas8.

Los factores genéticos son importantes en la obtención de un adecuado pico de masa ósea y existen varios tipos de evidencia que apoyan esta observación. Se ha reportado correlación de DMO en gemelos. Las mujeres de raza negra tienen una mayor DMO cuando se compara con la observada en las mujeres de raza blanca y en ellas, la incidencia de osteoporosis es menor. Hijas premenopáusicas de mujeres post-menopaúsicas con osteoporosis tienen una DMO comparativamente menor en relación a mujeres de la misma edad. Probablemente, la transmisión de la información genética se realice a través de la madre o corresponda a una enfermedad ligada al sexo9.

Cuando se analizan las causas de osteoporosis en la edad pediátrica, se observan significativas diferencias con las observadas en la edad adulta. Por lo tanto, el enfoque diagnóstico es completamente diferente en el niño y en el adulto. Adicionalmente, es probablemente más relevante establecer cuáles son los pacientes que están en alto riesgo de padecer osteoporosis. Estos factores de riesgo se asocian a: enfermedades que interferirán con la adecuada mineralización ósea, ausencia del estímulo positivo del calcio y vitamina D de la dieta y el ejercicio para obtener una adecuada masa ósea, trastornos que determinan interferencias en el desarrollo puberal, condiciones que provocan pérdida ósea aumentada y por último, la exposición a drogas que inducen osteoporosis.

Debe considerarse la posibilidad de osteoporosis en un paciente pediátrico que ha presentado una o más fracturas no precedidas de trauma o como resultado de un trauma menor. La presencia de marcadas deformidades angulares o rotacionales en las extremidades o cifosis progresiva deben alertar al médico sobre la presencia de alteracion de la calidad del hueso deformado y osteoporosis. En otras ocasiones, el diagnóstico de osteoporosis parte de hallazgos radiológicos accidentales.

Los hallazgos radiológicos son de aparición tardía y varían según la edad de inicio de la noxa que está determinado la interferencia con el proceso normal de mineralización ósea o con eventos que modifican la tasa los procesos de formación/ resorción ósea.

La medición de la densidad mineral ósea es un método más sensible para identificar pacientes con osteopenia-osteoporosis o que estén en riesgo de desarrollar esta complicación. Fluctúa según la edad y sexo y dadas las variaciones étnicas, lo ideal es que los rangos normales estén validados en cada población10-11.

Los indicadores del metabolismo calcio/fósforo, el perfil endocrino y algunas pruebas especiales, nos pueden ayudar a esclarecer la etiología de la osteoporosis.

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Grupos de alto riesgo para osteoporosis

En la edad pediátrica, son muchos los pacientes que deben considerarse de alto riesgo para osteoporosis. Existen diferentes mecanismos patogénicos que comprometen en forma temprana el proceso de mineralización ósea, tal es el caso de la osteogénesis imperfecta y los raquitismos. Los pacientes con secuelas neurológicas graves o con enfermedades que los han llevado a postración permanente, frecuentemente presentan fracturas patológicas y signos radiológicos de osteoporosis. El ejercicio que es importante en la mineralización ósea está ausente y habitualmente se asocia a otros factores condicionantes de osteoporosis: desnutrición, falta de exposición a la luz solar, medicaciones, etc. Otras patologías, generalmente adquiridas que en forma más tardía afectan el metabolismo óseo, interfieren en la obtención del pico máximo de masa ósea y conducen a osteoporosis. A este último grupo pertenecen las endocrinopatías, las enfermedades crónicas y las osteopatías desmineralizantes inducidas por drogas12.

Alteraciones de la matriz ósea

La osteogénesis imperfecta es un desorden hereditario del tejido conectivo que se caracteriza una biosíntesis defectuosa del colágeno tipo I que conduce a alteración de la mineralización de la matriz ósea y fragilidad ósea aumentada, la cual puede asociarse o no a compromiso de la dentinogénesis y a escleras azules. La expresión clínica es variable según los diferentes tipos de transmisión genética originados en mutación que se asocian a la edad de inicio, la frecuencia de fracturas y a la presencia o ausencia de otros rasgos clínicos. Sillence, clasificó la enfermedad en subtipos según su patrón de herencia, características clínicas y radiológicas.

Tipo I: Autosómico dominante. La osteopenia es moderada, presentan fracturas recurrentes, escleras azules e hipoacusia temprana. Si las alteraciones de la dentinogénesis están o no presentes se clasifica en IB y IA.

Tipo II: Autosómico recesivo y la osteopenia es muy severa. Sus manifestaciones clínicas pueden iniciarse in útero, originando fracturas y deformidades óseas múltiples. Las muertes perinatales son comunes.

Tipo III: Autosómica recesiva. Se caracteriza por severa osteopenia, alteración de la dentinogénesis, ausencia de escleras azules pero por la fracturas recurrentes se observan deformidades progresivas y talla baja.

Tipo IV: Autosómica dominante. Presenta por fragilidad ósea, fracturas recurrentes y deformidades.

Los hallazgos radiológicos más comúnmente observados son: Osteopenia generalizada, platibasia, alteraciones focales de la calcificación a nivel de la región epifisiaria-metafisiaria, pueden estar presentes los huesos wormianos y la pelvis tener forma trirradiada. Los parámetros bioquímicos son habitualmente normales y puede observarse hipercalciuria en sujetos muy comprometidos. Los hallazgos histopatológicos se relacionan con una desorganización de la matriz ósea pobremente mineralizada.

El tratamiento todavía se orienta al manejo ortopédico de fracturas y deformidades resultantes, a la rehabilitación de pacientes. Algunos han reportado algún beneficio utilizando calcitonina12-13.

También se detecta osteopenia y pacientes con desórdenes hereditarios del metabolismo del colágeno tales como Síndrome de Marfan o S De Enhlers-Danlos.

La hipofosfatasia congénita es una causa rara de mineralización ósea defectuosa. Desorden autosómico recesivo que provoca severa osteopenia de huesos largos y cráneo asociada a la presencia de múltiples zonas radiolúcidas, deformidades óseas y fracturas frecuentes. La acción de las isoenzimas tisulares de la fosfatasa alcalina se encuentran disminuidas, se detecta hipofosfatasemia . El perfil endocrino es normal al igual que la homeostasis calcio/fósforo. Según su edad de inicio, se conocen cuatro tipos clínicos: perinatal (letal), lactancia, infantil y del adulto. En las de inicio temprano, puede observarse hipertelorismo, pérdida temprana de los dientes de leche, dodicocefalia y talla baja. En la forma del adulto, también se observa periodontitis, fracturas patológicas recurrentes a nivel de metatarsianos, y condrocalcinosis. Sin embargo, la forma de mejor pronóstico14.

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Desórdenes asociados a alteraciones de la vitamina D:

Los raquitismos son causales de alteración temprana de la mineralización ósea en un importante porcentaje de pacientes. Pueden ser subclínicos, como es el caso del raquitismo del prematuro o determinar significativa morbilidad como la observada en raquitismos secundarios a alteraciones congénitas del metabolismo de la vitamina D.

Los raquitismos carenciales se consideraban erradicados gracias a la modificación de los hábitos nutricionales de la población, pero en países pobres como el nuestro todavía se presentan casos. Pacientes pediátricos sometidos a dietas vegetarianas muy estrictas (muy en voga actualmente), pacientes que por razones culturales y/o religiosas (vestidos muy cubiertos, reclusión prolongada, etc.) o que padecen enfermedades que los mantienen recluidos en hospitales por períodos prolongados de tiempo sometidos a una mínima o insuficiente exposicion solar, pueden desarrollar raquitismo carencial. Este fenómeno puede observarse también en pacientes con síndromes de malabsorción intestinal o en quienes reciben tratamientos crónicos con drogas que interfieren con el metabolismo de la vitamina D. Pacientes con los factores de riesgo antes mencionados, deben recibir suplencia de calcio y vitamina D para prevenir raquitismo carencial. Los raquitismos carenciales característicamente mejoran progresivamente con el tratamiento de suplencia de vitamina D y con adecuada exposición solar15.

El raquitismo del prematuro puede ser subclínico o determinar fracturas patológicas únicas o múltiples en forma temprana. Un deficiente depósito óseo de calcio en la vida intrauterina asociado a un estado transitorio de "pereza" metabólica del metabolismo de la vitamina D pueden ser los factores condicionantes. Puede además existir relación de comorbilidad con otras patologías, siendo el raquitismo más severo en pacientes prematuros que presenten compromiso del tracto gastrointestinal tipo enterocolitis, hepatitis o que hayan estado expuestos "in útero" o en la edad neonatal a drogas inductoras de osteoporosis. Se ha observado que la tasa de fracturas es inversamente proporcional al peso al nacer y se localizan en las extremidades o en la reja costal. El pronóstico es bueno si reciben calcio y vitamina D16.

Una causa importante de raquitismo adquirido es la insuficiencia renal en la que existe interferencia en la síntesis de 1,25(OH)2D que participa activamente en la regulación de la producción de paratohormona y en la absorción intestinal de calcio, conduciendo a hiperparatiroidismo secundario17.

El raquitismo se manifiesta por: arqueamiento de extremidades, deformidades angulares, craneotabes, hipotonía muscular, anemia de severidad variable y pueden inclusive presentar tetania raquítica. Los hallazgos radiológicos más frecuentes son: osteopenia generalizada, pérdida de nitidez de la línea diafisiaria distal, metáfisis en copa, adelgazamiento de la cortical, líneas de Losser, deformidades diafisiarias y fracturas en tallo verde. Pueden observarse fluctuaciones en la calcemia, disminución del fósforo orgánico, aumento compensatorio de los niveles de paratohormona y niveles normales de 25,OH calciferol. La densidad ósea se encuentra disminuida.

Existen otros raquitismos secundarios a alteraciones congénitas del metabolismo de la Vitamina D, tienden a ser más severos y difíciles de tratar.

El raquitismo resistente a la vitamina D, también conocido como Tipo I, se hereda en forma autosómica recesiva y corresponde a un defecto congénito de la hidroxilación de la vitamina D, hay déficit de la 1,25(OH)2D3 que conduce a una disminución de la absorción intestinal de calcio, hipocalcemia e hipofosfatemia y por lo tanto a un hiperparatiroidismo secundario. Se observan los típicos signos clínicos y radiológicos y generalmente responde a dosis altas de calcitriol (es una prueba diagnóstica y terapéutica).

El raquitismo calcitriol resistente o de tipo II, se hereda en forma autosómica recesiva y constituye una auténtica forma de resistencia periférica a acciones de 1,25(OH)2D3, probablemente por una anormalidad del receptor. Existen signos clínicos y radiológicos de raquitismo severo y se asocia a alopecia total y a síndrome hipotónico. Requiere megadosis parenterales de calcio y de vitamina D2.D3.

El déficit congénito de 25 HIDROXILASA, se debe sospechar en casos de raquitismo sin otros factores de riesgo y además de niveles séricos bajos de calcio, fósforo e hiperfosfatasia, se encuentra que los niveles séricos de 1,25(OH)VIT D están bajos o en rango normal. No responde a megadosis de vitamina D pero se observa respuesta al 25HIDROXICOLICALCIFEROL.

El raquitismo hipofosfatémico está ligado a X , provoca una alteración en la resorción tubular de fosfatos y conduce a una forma severa de raquitismo de pronóstico reservado que se caracteriza por craneosinostosis, lordosis exagerada, deformidades angulares de las extremidades, periodontitis grave, talla baja, distonia vascular, tendencia a la formación temprana de osteofitos con estenosis espinal y a la formación más tardía de calcificaciones en tendones y ligamentos. Se documenta hipofosfatemia, incremento significativo de la fosfatasa alcalina, normocalciuria, incremento de paratohormona. Debe diferenciarse de otros trastornos que cursan con hipofosfatemia entre ellos: raquitismo carencial del prematuro, raquitismo oncogénico, síndrome de lisis tumoral y de la hipofosfatemia familiar. El tratamiento incluye dosis altas de fosfatos y calcitriol
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Endocrinopatías

Diversas endocrinopatías pueden alterar el metabolismo calcio/fósforo y conducir a osteoporosis. Ante un paciente pediátrico con osteoporosis, siempre debe excluirse una causa endocrina de base.

En el hiperparatiroidismo, los niveles altos de paratohormona movilizan calcio del hueso y disminuyen la pérdida renal de calcio y aumentan la excreción renal de fósforo. Los síntomas del hiperparatiroidismo se originan en la hipercalcemia (hipertensión arterial, poliuria, debilidad, osteoartralgias, alteraciones neuropsiquiátricas, nefrolitiasis) mientras que la osteoporosis es habitualmente subclínica y se manifiesta por una fractura patológica. El aumento de la actividad osteolítica que conduce a aumento en el número de las unidades de remodelación ósea, estimula los osteoclastos y favorece el reclutamiento de nuevos osteoclastos, aumenta la resorción con inhibición de la formación ósea en forma aguda pero en un segundo tiempo estimula la formación ósea. Radiológicamente se manifiesta por: signos de intensa reabsorción ósea, desflecamiento raquítico e imágenes en "sal y pimienta" en los huesos craneales. Los niveles séricos de paratohormona intacta se encuentran elevados. Según se etiología, se clasifican en:

El hiperparatiroidismo primario es raro en la edad pediátrica y generalmente se asocia a la presencia de adenomas en paratiroides, neoplasia endocrina múltiple (tipo I, II, IIa) o ser de tipo familiar que se transmite en forma autosómica dominante o recesiva y más raramente a un carcinoma de paratiroides.

Hiperparatiroidismo secundario se asocia de desordenes del metabolismo calcio/ fósforo que conducen a disfunción paratiroidea secundaria como respuesta compensatoria que de prolongarse, puede conducir a una secreción autónoma de la misma. Entre las causas están: raquitismo carencial, síndromes de mal absorción, nefropatías crónicas, desórdenes hepatobiliares y medicamentos tales como fosfatos y anticonvulsivantes21.

Hipertiroidismo: En la edad pediátrica resulta generalmente de tiroiditis autoinmune, puede observarse también en pacientes que reciben hormona tiroidea como parte de regímenes para adelgazar y en adenomas tiroideos. En estos pacientes, se observan grados variables de osteopenia dado que las fracciones T3 y T4 tienen un efecto estimulante de la resorción ósea y adicionalmente: reducen el ciclo de remodelación ósea, inhiben la reabsorción renal de calcio, disminuyen los niveles séricos de 1,25OH-VITAMINA D e hipercalcemia, eventos que modifican la secreción de paratohormona. Otras manifestaciones clínicas: pérdida de peso, temblor, diarrea, hipertensión arterial y taquicardia y el hallazgos radiológico de osteopenia generalizada22.

Hipogonadismos: Los estrógenos influyen significativamente en la obtención del pico de masa ósea ya que tienen un efecto directo sobre el osteoblasto a través de receptores de estrógenos y posteriormente regulan la tasa de pérdida ósea por reducción de la resorción ósea. Las causas de hipogonadismo en la infancia son múltiples y son factor de riesgo para osteoporosis.

El hipogonadismo de tipo primario generalmente resulta de cromosomopatías o desórdenes malformativos y pueden ser a su vez: hipogonadotróficos (ej.: panhipopituitarismo idiopático y genético, déficits aislados de LH y FSH S. Prader-Willi, S. Laurence Mohín Bield, etc.) o hipergonadotróficos (ej: disgenesias gonadales, S. Klinefelter, S. Turner, S. Noohan, etc). Estos pacientes presentan generalmente rasgos dismórficos, talla, baja, grados variables de retardo mental, retardo puberal o amenorrea primaria. Presentan evidencia radiológica de osteopenia y ameritan suplencia hormonal y monitoreo de la DMO.

El hipogonadismo secundario, generalmente provocado por de lesiones hipotálamo-hipofisiarias que generalmente resultan de lesiones tumorales, trauma craneal severo o ser secuela de radioterapia. También puede presentarse hipogonadismo funcional. Como el observado en el hipotiroidismo, hipocorticolismo, déficit aislado de hormona de crecimiento e hiperprolactemia, los cuales cursan con disfunción gonadal y osteopenia.

Otros eventos como ejercicio extremo (amenorrea de la atleta), desórdenes del apetito y tóxicos (marihuana) pueden provocar también hipogonadismo secundario. El hipogonadismo hipergonadotrófico secundario se observa en pacientes que han sufrido castración quirúrgica o traumática, como secuela de radio y/o quimioterapia, ooforitis autoinmune o otros síndromes que conducen a falla gonadal prematura. Los pacientes con hipogonadismo adquirido requieren estricta vigilancia endocrinológica y monitoreo de su DMO23-24.

Hipercortilismo: Es otra causa endocrina de osteoporosis. Los esteroides afectan el metabolismo óseo a diferentes niveles. Inhiben la absorción intestinal de calcio, inducen un hiperparatiroidismo secundario que aumenta la resorción ósea, reducen la resorción tubular de calcio y adicionalmente tienen acción inhibitoria sobre las gónadas. Generalmente es iatrogénico pero también se han reportado casos de S. De Cushing asociados a adenomas de suprarrenales o ser secundario a disfunción hipotálamo-hipofisiaria25.

Diabetes mellitus insulino-dependiente: Frecuentemente presentan osteopenia de severidad variable. La hiperglicemia induce un incremento de las pérdidas renales y fecales de calcio, afecta el metabolismo de la vitamina D y estos factores conducen a alteración de la regulación endocrina del metabolismo calcio/fósforo
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Osteoporosis asociada a enfermedades crónicas

Muchas enfermedades crónicas pueden cursar con osteoporosis cuya etiología es frecuentemente multifactorial y puede originar significativa morbilidad.

Síndromes de malabsorción

Los pacientes con síndromes de malabsorción intestinal están en riesgo de desarrollar osteoporosis dado que presentan disminución de la absorción intestinal de calcio y alteraciones en el metabolismo de la vitamina D. Se ha reportado disminución de la DMO, fracturas patológicas, cifosis torácica y osteoporosis en pacientes con fibrosis quística, se considera que estos pacientes presentan varios factores de riesgo. La mal absorción intestinal de nutrientes como el calcio y los ácidos grasos alteran el metabolismo de la vitamina D, el sedentarismo y los ciclos de esteroide que reciben en el manejo de sus problemas pulmonares son otros factores de riesgo. Los SMA si ocurren durante la lactancia pueden desencadenar raquitismo carencial. Estos síndromes durante la edad escolar y adolescencia interfieren con la curva de obtención de masa ósea y favorecen osteoporosis27.

Desórdenes del apetito

Los pacientes con anorexia nervosa y bulimia, frecuentemente presentan alteraciones en la DMO. El desorden es multifactorial: insuficientes aportes nutricionales de minerales y proteínas, hipogonadismo (amenorrea secundaria) y sedentarismo. Estos pacientes deben considerarse de alto riesgo y se reporta osteoporosis en pacientes con estos desórdenes de apetito en una alta frecuencia. La recuperación de la DMO es lenta pero progresiva28.

Enfermedades reumáticas

Las enfermedades reumáticas frecuentemente cursan con osteoporosis. Los pacientes con enfermedad reumática crónica han de considerarse como de alto riesgo y la osteoporosis es una complicación importante que puede determinar morbilidad a corto y largo plazo.

En su patogenia participan mecanismos relacionados con la enfermedad de base y otros son iatrogénicos.

En pacientes con artritis reumatoide juvenil, participan varios mecanismos. La actividad inflamatoria sinovial promueve la actividad osteoclástica inicialmente en zonas periarticulares e interfiere con la actividad de los osteocitos, también se ha demostrado que estos pacientes presentan niveles bajos de osteocalcin que es un promotor de formación ósea. La disminución de la actividad física y la desnutrición crónica son otros factores que inhiben el normal proceso de mineralización ósea. Adicionalmente, drogas tales como los esteroides, aines y metotrexate pueden inducir osteopenia. Se observa especialmente en formas severas de enfermedad y se considera marcador de actividad.

La osteoporosis en espondilitis anquilosante, es una complicación grave y multifactorial. Los mecanismos relacionados con la inflamación crónica, el sedentarismo y las medicaciones son los más importantes. Presentan menor DMO y una mayor frecuencia de fracturas vertebrales, que contribuyen a la progresión de la deformidad del raquis.

En la dermatomiositis juvenil, el grado de postración del paciente y las dosis utilizadas de osteoporosis son los principales factores de riesgo. Las fracturas pueden ser múltiples y oscurecer el pronóstico del paciente.

La osteoporosis es frecuente en pacientes con Lupus eritematoso sistémico. La corticoterapia juega un papel importante en la patogenia del problema. Pero también condicionan osteopenia factores tales como: actividad inflamatoria sistémica crónica, la artritis lúpica, sedentarismo y la nefropatía que puede conducir la falla renal crónica.

Por las razones anteriormente expuestas, se considera que los pacientes reumáticos son de alto riesgo y que están justificadas medidas profilácticas tales como: suplencia de calcio y vitamina D, promover la actividad física regular, la utilización de drogas "ahorradoras" de esteroides y el monitoreo periódico de DMO.

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Nefropatías crónicas

Se observan varios tipos de lesiones músculo-esqueléticas en pacientes pediátricos con nefropatía crónica. Retardo pondo-estatural y osteoporosis son muy frecuentes en estos pacientes. Alteraciones en el metabolismo óseo se relacionan con el compromiso renal y con el tratamiento. Se observa una disminución en la absorción intestinal de calcio condicionada por los bajos niveles de 1,25 dihidroxi colecalciferol y las pérdidas renales del mismo están aumentadas, lo cual conduce a una hiperparatiroidismo secundario con aumento de la resorción ósea. Adicionalmente, como consecuencia de la dieta que restringe el consumo de proteínas y fósforo en estos pacientes, los aportes dietarios estos minerales pueden ser insuficientes. Adicionalmente, la acidosis metabólica crónica secundaria a uremia promueve la disolución de las sales de carbonato del calcio del hueso. Estos factores conducen a una alteración importante de la mineralización ósea, osteítis fibrosa (por resorción ósea aumentada), osteoesclerosis e incluso a calcificaciones metastásicas en tejidos blandos y a necrosis avascular. Si el paciente se encuentra en diálisis crónica, presenta además hipozincnemia e incremento de los niveles séricos de aluminio interfieren adicionalmente en el metabolismo calcio/fósforo. Todo paciente con nefropatía crónica, debe considerarse paciente de alto riesgo para disminución DMO y osteoporosis, la cual puede ser grave y condicionar fracturas patológicas y talla baja. Estos pacientes deben recibir suplencia de calcio, 1,25 dihidroxivitamina D calciferol y ácido fólico.

Cáncer

Otro grupo de alto riesgo para osteoporosis son los pacientes con cáncer. Es multifactorial. En su etiopatogénesis juegan un papel importante: la desnutrición, el sedentarismo y las medicaciones que pueden inducir osteopenia en forma directa o por hipogonadismo. Osteoporosis debe considerarse como una secuela en los pacientes sobrevivientes del cáncer en edad pediátrica. En pacientes sobrevivientes de leucemias, se ha documentado disminución de la DMO con alta frecuencia.

Enfermedades neurológicas

Se ha observado que los pacientes con enfermedades neurológicas graves tales como mielomeningocele, parálisis cerebrales u otras condiciones que determinen que el paciente no pueda deambular, frecuentemente presentan fracturas patológicas. Estas suelen manifestarse como una masa indolora asociada a calor local que puede confundirse con una infección. Pueden localizarse a nivel diafisiario o epifisiario y son más comunes en las extremidades paralizadas. La ausencia del efecto estimulante del ejercicio, generalmente asociado a la desnutrición, falta de exposición solar y drogas son los factores que intervienen en la patogénesis de osteoporosis en estos pacientes.

Osteopatías demineralizates asociadas a drogas

Un último grupo de pacientes pediátricos de alto riesgo para osteoporosis lo constituyen los pacientes que reciben medicaciones que interfieren en la normal mineralización ósea e inducen alteraciones de la DMO. Las osteopatías demineralizantes iatrogénicas más comunes son las asociadas a la utilización de: esteroides, anticonvulsivantes (DFH, FBT), ciclosporina, antraciclinas, metotrexate, warfarina, agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas y otras medicaciones.

Los esteroides inducen osteoporosis porque provocan aumento de la resorción ósea y además tienen un efecto directo sobre los osteoblastos condicionando disminución de la formación ósea. Inhiben la absorción intestinal de calcio, disminuyen la resorción tubular del calcio, inducen hiperparatiroidismo secundario. Adicionalmente inhiben la secreción hipofisiaria de gonadotrofinas, bloquean la secreción HL-HLHR y disminuyen la respuesta de estrógenos/testosterona a la FSH. A nivel de osteoblasto provocan disminución de la replicación celular, estimulan la expresión de colagenasas por el osteoblasto, induciendo aumento de la degradación de la matriz ósea e inducen disminución de la síntesis de IGF1, IGF-2 (que son factores de crecimiento).

La pérdida ósea es temprana y rápida. Puede no solo inducir sino agravar la osteoporosis, esto debe tenerse en cuenta en los pacientes de alto riesgo en quienes existen otros factores que inducen alteraciones de la DMO y que el uso concomitante de esteroides puede agravar este problema. Se observa mayor osteoporosis en pacientes con mayores estima de S. Cushing iatrogénico.

Se recomiendan medidas preventivas tales como: suplencia de carbonato de calcio y vitamina D, flúor, calcitonina y bifosfonatos y se ha observado que la dieta hiposódica puede disminuir la pérdida ósea aumentada en estos pacientes. Probablemente el factor preventivo más importante es el uso racional de esteroides, incluyendo los esteroides inhalados que también inducen cambios en la DMO.

El tipo de esteroides y la posología también son factores determinantes. Esteroides de nueva generación tipo deflazacort inducen menor pérdida ósea. En cuanto a posología de los corticoides debe buscarse la dosis mínima útil por el mínimo tiempo posible o la utilizacion concomitante de drogas "ahorradoras" de esteroides.

Los anticonvulsivantes pueden inducir osteoporosis porque interfieren con el metabolismo de la vitamina D. Dado que los tratamientos para síndrome convulsivo son habitualmente prolongados, es recomendable que estos pacientes reciban suplencia de vitamina D.

También se observa que drogas antirreumáticas pueden interferir con el metabolismo óseo e inducir osteoporosis. Este fenómeno está bien documentado en relación a: metotrexate, ciclosporina e inclusive con la utilización crónica de aines. Otras medicaciones que pueden inducir osteoporosis son: warfarina, sales de litio, agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas y tamoxifeno.

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Osteoporosis juvenil idiopática

En algunos pacientes pediátricos (generalmente adolescentes), no se logra establecer ningún factor de riesgo para osteoporosis y debe considerarse la posibilidad de que presenten osteoporosis juvenil idiopática. Entidad de etiología desconocida, aunque algunos autores postulan que es secundaria a un desorden caracterizado por disminución de la formación ósea. Los niveles de vitamina D y calcitonina son variables en estos pacientes. Puede ser un hallazgo radiológico accidental en la que se observa significativa osteopenia y fracturas patológicas o puede manifestarse por: talla baja y cifosis (secundarios a fracturas vertebrales por aplastamiento). No se detecta ninguna anomalía endocrina o del metabolismo del calcio/fósforo. La biopsia ósea no es conclusiva pero se observa aumento de osteocitos en el hueso trabecular y foco de hueso no calcificado así como signos de aumento de la resorción ósea. Debe ser un diagnóstico de exclusión. El tratamiento consiste en suplencia de calcio y calcitriol. Tiende a mejorar en forma espontánea en la edad post puberal (se postula que gracias al efecto de las hormonas gonadales).

En resumen, la osteoporosis de inicio en la edad pediátrica difiere de la osteoporosis del adulto. Su enfoque diagnóstico es también diferente. Se reconocen grupos de alto riesgos en los que están indicadas medidas preventivas. Se enfatiza el hecho que durante la primera y segunda década, se suceden eventos que son determinantes del metabolismo óseo a todo lo largo de la vida y que la profilaxis de la osteoporosis del adulto se inicia en la edad pediátrica.

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