El prúrigo nodular (prúrigo nodularis o prúrigo de Hyde) enfermedad cutánea

El prúrigo nodular (prúrigo nodularis o prúrigo de Hyde) fue descrito por primera vez en 1909 por Hyde y Montgomery. Es una enfermedad cutánea poco común, que resulta bastante inhabilitante para quienes la sufren, en especial para quienes la adquieren en la tercera década de sus vidas, en plena época de rendimiento profesional. Las personas que la adquieren siendo niños (que son pocas) aprenden de algún modo un cierto autocontrol, y no les resulta tan inhabilitante.
El problema de esta enfermedad, y que la diferencia de otras lesiones cutáneas como podrían ser las psoriasis, es la intensísima sensación de picor que se siente en la piel de forma más o menos continua y por zonas, y que sólo llega a calmarse cuando es sustituida por otras señales táctiles más "fuertes", como el dolor. De ahí el hábito reflejo del rascado intenso que las personas que la sufren suelen adquirir. En ocasiones, sólo la sensación de apertura y sangrado de la lesión puede hacer parar la conducta de rascado.
Las personas que han aprendido a autocontrolar de forma consciente la conducta de rascado, suelen tener problemas para evitarla mientras duermen.
A su vez, el rascado es como "ejercicio físico" para las terminales nerviosas de la piel, que se fortalecen y cada vez envían más señales, produciendo mayor sensación de picor.
El prúrigo nodular:
No es contagioso
No tiene aún un tratamiento definitivo
Es poco común y, por tanto, desconocido para el "gran público"... y para algunos médicos.


Lesiones típicas del prúrigo nodular
A fecha de hoy, la etiología del prúrigo nodular continúa sin conocerse. Aunque se sabe que estados muy diferentes pueden inducir su aparición. Por ejemplo, enfermedades internas, fallos renales o trastornos psiquiátricos. También es habitual su aparición en enfermos con SIDA.
Hepatitis C, micobacterias, Helicobacter pylori, Strongyloides stercoralis, y VIH han sido mencionados como agentes etiológicos infecciosos del prúrigo nodular o como agentes asociados al mismo, en algunos casos de estudios en distintos centros sanitarios.
El trauma mecánico (por rascado) en la piel causa un engrosamiento de la misma. Aparecen liquenificaciones e hiperqueratosis en placas o en nódulos. Las aperturas repetitivas de las heridas por el rascado pueden desembocar en cambios de la pigmentación de la piel en las zonas afectadas, siendo el resultado lesiones hiperpigmentadas o purpúricas, escaladas y excoriadas.
Además, el rascado produce una hiperactivación de las terminales sensitivas cutáneas, lo que da lugar a un círculo vicioso en el que cada vez hay más picor y cada vez hay más rascado.
Aunque no hay información documentada sobre el tema, se ha podido comprobar que existe un número mayor de mujeres afectadas por prúrigo nodular que hombres. Y la enfermedad es más frecuente en la mitad de la vida que en personas

MANIFESTACIONES FÍSICAS




Pacientes mayoritariamente de mediana edad o ancianos
Nódulos (o pápulas) de unos 3-20 mm, discretos, escalados, generalmente simétricos, hiperpigmentados o purpúreos, y firmes.
Los nódulos o pápulas aparecen en las superficies extensoras de brazos, piernas, y a veces el tronco
Las lesiones pueden mostrar signos de excoriación, ser planas, o tener forma de "ombligo", o ser costrosas
Muchos pacientes se muestran muy ansiosos, preocupados o incluso obsesionados por los nódulos

HISTORIA CLÍNICA
Los pacientes con prúrigo nodular invariablemente se quejan de un largo historial de prurito severo y no remitente
Habitualmente pueden señalar sitios concretos en que empezaron a sentir picor y en los que poco tiempo después se formaron nódulos de color oscuro.
Los nódulos maduros raramente aumentan o disminuyen de tamaño. La resolución espontánea de los mismos es incluso aún más rara
.El prúrigo nodular normalmente es bilateral-simétrico, con nódulos que son o bien estables o bien crecientes en número.

El historial clínico podría tener importancia si refleja alguna de estas enfermedades

Disfunción hepática o renal
Daños o traumas locales en la piel
Infecciones
Inmunodeficiencias o VIH
Ansiedad u otros diagnósticos psiquiátricos

El historial a menudo revela una larga lista de medicamentos tópicos y orales que fueron prescritos pero que habitualmente no produjeron apenas alivio de los síntomas.

TRATAMIENTOS


No se conocen tratamientos definitivos contra el prúrigo nodular, al no conocerse la etiología exacta. El objetivo de la terapia a día de hoy es romper el ciclo picor-rascado-picor intentando reducir el prurito, el frotado y el rascado. Hay que considerar cualquier causa tratable de prurito, sea endógena o exógena.
Grupos de fármacos usados hoy día




Antipruriticos

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Como la pramoxina. Son fármacos que controlan el picor, al bloquear la transmisión nerviosa por inhibir la despolarización de las terminales sensitivas. Su principal inconveniente es que no puede entrar en contacto con heridas abiertas...
O como la capsaicina. Depleta de sustancia P las terminales nerviosas sensitivas. Tampoco puede entrar en contacto con piel "rota", y sólo puede aplicarse un máximo de 4 veces al día.</BLOCKQUOTE>

Análogos de la vitamina D

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Como el calcipotrieno. Regula la producción de células cutáneas y su desarrollo.</BLOCKQUOTE>

Psoralenos (sólo para pacientes con prurito severo).

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Como el 5-MOP o el trioxsaleno. Son inhibidores de la mitosis, que funcionan uniéndose al ADN cuando son activados por rayos UVA, por eso se suelen combinar estos fármacos con sesiones diarias de rayos UVA. Desaconsejados por sus serios riesgos de envejecimiento cutáneo o inducción de melanomas a largo plazo.</BLOCKQUOTE>

Antihistamínicos

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Podrían eliminar el picor al inhibir la liberación de histamina endógena. Se utilizan para controlar el picor, sobre todo el nocturno. Ejemplos son la diphenhidramina (tratamiento sintomático), la clorpheniramina, o la hidroxizina ("Atarax"). Estos dos actúan sobre receptores H1. La hidroxizina puede tener efectos sobre las regiones subcorticales del SNC, por lo que también es usada como ansiolítico.</BLOCKQUOTE>

Corticoesteroides.

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Pueden inyectarse intralesionalmente o tomarse por vía oral. Tienen efecto antiinflamatorio y también modifican la respuesta inmune a ciertos estímulos. Ejemplos son triamcinolona, clobetasol, flurandrenolida... Esta última se presenta en forma de cinta adhesiva que se debe adherir a los nódulos, ejerciendo también un efecto protector contra el rascado.</BLOCKQUOTE>

Agentes inmunomoduladores: ver sección Última hora.
Tratamientos antibióticos coadyuvantes si las lesiones están infectadas.

Tratamientos no farmacológicos



Rayos UVB o UVA, en combinación o no con psoralenos.
Crioterapia con nitrógeno líquido: reduce el prurito y aplana las lesiones.

Asistencia psiquiátrica si no se encuentran anormalidades cutáneas o médicas.Mediadores del prurito
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<tr><td vAlign=baseline width=42></TD>
<td vAlign=top width="100%">Mediadores químicos</TD></TR></TABLE>
Numerosos mediadores de la inflamación -proteasas, citocinas, prostaglandinas, leucotrienos, neuropéptidos, etc. - han sido implicados en la génesis del prurito, aunque únicamente está comprobado el papel de la histamina en la urticariay en el prurito acuagénico.
Además, el picor es un efecto secundario frecuente después de la administración de morfina u otros opiáceos, y su papel pruritogénico se ha atribuido en parte a su capacidad para liberar histamina. Recientemente se está ensayando un nuevo antagonista de los opiáceos, -el nalmefene- más potente que la naloxona, y que se administra por vía oral, para el tratamiento del prurito, con resultados muy prometedores.

<TABLE cellSpacing=0 cellPadding=0 width="100%" border=0>
<tr><td vAlign=baseline width=42></TD>
<td vAlign=top width="100%">Mediadores físicos</TD></TR></TABLE>
No está claro por qué el rascado alivia el picor. El rascado como respuesta al prurito es un reflejo espinal aunque probablemente modulado por el SNC.
El rascado intenso puede reemplazar el prurito por dolor, que en ocasiones es más soportable. Todos los estímulos que provocan dolor -mecánicos, eléctricos o químicos- inhiben el picor. Probablemente actúen, como el rascado, rompiendo los circuitos facilitadores del prurito en las sinapsis medulares.
Los factores ambientales y locales también influyen sobre la sensibilidad de la piel a los estímulos pruriginosos. Observaciones empíricas sugieren que el aumento de la temperatura -el calor ambiental- lo agrava, y variaciones diurnas de la temperatura corporal explicarían el empeoramiento del prurito por la tarde.

<TABLE cellSpacing=0 cellPadding=0 width="100%" border=0>
<tr><td vAlign=baseline width=42></TD>
<td vAlign=top width="100%">Mediadores psíquicos</TD></TR></TABLE>
Al ser una sensación, el componente subjetivo sobreinfluye en la percepción del prurito -desde una leve molestia hasta ser insoportable su respuesta, desde una suave frotación hasta un rascado intenso con graves excoriaciones- y en la reacción individual -desde la indiferencia por la molestia hasta alterar severamente la calidad de vida del paciente-.
Se sabe que el estrés disminuye el umbral de percepción del picor. Se han implicado varios mecanismos:



Central, los péptidos opiáceos calman el dolor pero aumentan el picor;

Periférico, la histamina y los otros mediadores de la inflamación aumentan con el estrés.

También son factores que aumentan el picor los cambios hemodinámicos, las variaciones en la temperatura cutánea y el sudor que acompañan al estrés.