Anablue
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 |  Tema: *Sistema Nervioso*-Esclerosis lateral amiotrófica.  Miér Abr 30, 2008 8:28 pm | |
|  Qué es
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central, de causa desconocida y evolución gradual y progresiva, que se caracteriza por una lesión de las neuronas que se encargan del control de los movimientos musculares voluntarios. La afectación suele ser selectiva a este tipo de neuronas sin prácticamente afectación de otros sistemas. Las neuronas afectadas son aquellas denominadas como motoneuronas.
Existen dos tipos de motoneuronas predominantes. Aquellas situadas en la corteza cerebral, que transmiten el impulso eléctrico voluntario que estimula a una segunda motoneurona situada en la médula espinal y que se encarga de estimular a su vez, a los músculos implicados en los movimientos que voluntariamente el cerebro ha ordenado realizar. La esclerosis lateral amiotrófica afecta a la primera y a la segunda motoneurona de forma selectiva.
Es una enfermedad poco frecuente, y su incidencia global ronda entre 1 y 3 casos cada 100.000 habitantes al año. Suele ser más frecuente en varones.
Cómo se produce
Se distinguen 2 formas:
• Esporádica: suele ser la más frecuente (80-90%) y afecta a pacientes de mayor edad. Se desconoce exactamente su causa.
• Familiar de herencia autosómica dominante o recesiva: suele ser más precoz y por lo tanto en más jóvenes.
En lo que refiere al mecanismo por el cual se desencadena esta enfermedad, es desconocido. Existen varias hipótesis, ninguna demostrada. En ellas parece, que pudieran estar implicados algunos genes relacionados con el sistema inmune y que forman un complejo denominado como HLA. Además parece existir algunos anticuerpos, que actúan contra la capa que rodea las prolongaciones nerviosas denominadas como mielina o contra los canales de calcio. Además algunos casos familiares se han relacionado con un defecto del cromosoma 21 que implica al gen SOD1.
Sintomatología
La principal sintomatología de la esclerosis lateral amiotrófica, está liderada por una pérdida de la fuerza muscular que se desarrolla de una forma progresiva. Inicialmente afecta de forma desigual a ambas extremidades (asimétricos), e inicialmente las porciones más dístales (manos, pies, etc.). A veces se inicia con alteración de músculos que se encargan de la articulación del lenguaje y la deglución, por lo que puede existir dificultad para hablar y para tragar (disartria y disfagia). Progresivamente tiende a ser más simétrica, afectar a las zonas más proximales (hombros, muslos) y de una forma más acentuada. En los estadios más evolucionados, puede haber labilidad emocional, alternando episodios de normalidad con otros de tristeza y llanto. Es característico que no se afecte la capacidad intelectual y es poco frecuente que se altere la musculatura de los ojos. Tampoco se debe afectar la sensibilidad. Finalmente termina por afectar a la musculatura respiratoria, complicándose en ocasiones con procesos infecciosos respiratorios y muerte.
En la exploración existen signos de afectación de la 1ª y 2ª motoneurona, de una forma mezclada, en ocasiones hay flaccidez que contrasta con reflejos muy vivos, o bien espasticidad sin reflejos y fasciculaciones.
Diagnóstico
El diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica, es eminentemente clínico, es decir se basa en la información sugerente obtenida de un interrogatorio médico y tras una exhaustiva exploración física, especialmente neurológica.
No tienen porqué existir alteraciones analíticas de ningún tipo, y a menudo no se observan alteraciones en la tomografía computerizada (escáner), ni en la resonancia magnética, aunque estas pruebas deben realizarse para descartar otras afecciones.
El diagnóstico se apoya en la realización del un electromiograma en el que se observan alteraciones sugerentes.
Tratamiento
Dado que se trata de una enfermedad incurable, es muy importante descartar otras causas que podrían ser reversibles.
El único tratamiento utilizado es el riluzole, que mejora la supervivencia aunque poco, y puede ayudar a retrasar la evolución, aunque no frenarla. En caso de sospecha de un caso familiar hereditario se puede iniciar un estudio genético.
Para la espasticidad puede empelarse benzodiacepinas como el diazepam, o bien baclofeno. En ocasiones precisan de soporte ventilatorio mecánico por debilidad de la musculatura respiratoria.
Medidas preventivasDado que se desconoce la causa no es posible poner en marcha mecanismos preventivos. El estudio genético en casos familiares, puede ser de utilidad para iniciar una intervención terapéutica, aunque tampoco existen resultados muy esperanzadores. | |
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