El HPN enfermedad rara, Mal de pocos, ayuda de nadie

El HPN es una enfermedad tan rara, que hace muy difícil conseguir atención médica
Mal de pocos, ayuda de nadie


Yolanda viveros fue diagnosticada con HPN en el 2008, luego de sufrir de episodios repentinos de cansancio extremos.
Autor: Daniel Rojas Arboleda

Dolor abdominal, dificultad para respirar y dolor al tragar, son algunos de los síntomas propios de la enfermedad conocida como HPN, aunque la fatiga y la anemia son los dos principales, y los más debilitantes.
La existencia de Yolanda Viveros transcurre entre la vida y la muerte, ya que a sus 52 años de edad se encuentra esperando a que el Hospital La María, en Medellín, le permita acceder al único medicamento existente en el mercado para el tratamiento de una enfermedad huérfana que puede llegar a ocasionar la muerte.

“Cuando voy al hospital, me dicen que llame más tarde, que espere por que la medicina ya viene en camino, en fin, siempre están buscando excusas para no darme respuesta, y así llevo más de año y medio; me voy a morir esperando el medicamento”, advierte Yolanda.

Ella nació en Nóvita, Chocó, pero se vino para El Bagre, en Antioquia, estando aún muy joven. Allí trabajó como minera, actividad que desempeñó muy bien hasta que un extraño cansancio hizo que su productividad se fuera al piso, lo que la llevó a consultar con el médico, tras lo cual fue diagnosticada, hace un par de años, con Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN).

La hematóloga y oncóloga clínica del Hospital Manuel Uribe Ángel, Alicia Henao, le ordenó entonces el único medicamento que se encuentra en el mercado para el tratamiento de esta enfermedad, el cual nunca le fue suministrado, por lo que Yolanda se vio en la necesidad de entablar una tutela, dos meses después de haber recibido la prescripción médica.

La enfermedad

Según Alicia Henao, la HPN es una enfermedad crónica causada por una anormalidad en la sangre, que ocasiona que la acción de una sustancia producida por el cuerpo, conocida como complemento, sobre los glóbulos rojos, sea más fuerte de lo normal, debido a un exceso de sensibilidad de los mismos.

“Esta condición hace que los glóbulos rojos sean destruidos, lo que ocasiona anemia y genera en el paciente una serie de síntomas como fatiga, dolor abdominal, dificultad para respirar, dolor al tragar, dolor abdominal y disfunción eréctil, los cuales afectan la calidad de vida del paciente, en el día a día” explica la experta.

Según ella, esta enfermedad se produce en muy pocas personas, lo cual explica que, en Colombia, sólo se haya diagnosticado en 25 pacientes, aunque señala que pueden existir el mismo número de casos sin diagnosticar, lo cual pone en riego la vida de quienes aún no saben que la padecen.

“Estos pacientes tienen mayor posibilidad de morir. Se sabe que a cinco años, cerca del 30 por ciento de ellos han fallecido, después de que son diagnosticados, y su media de sobrevida está muy por debajo de la media de sobrevida normal, haciendo que, por la enfermedad, mueran tempranamente”, indica Henao, y añade que el deterioro del organismo, ocasionado por este mal, puede generar fallas renales, hipertensión en los pulmones, trombosis cerebrales o de otros órganos vitales, como los riñones y los intestinos.

Tratamiento

La especialista anota que los medicamentos actuales neutralizan la actividad del complemento sobre los glóbulos rojos, evitando que estos sean destruidos y que comience la cadena de eventos que causa todos los síntomas de esta afección.

“Estos pueden tener efectos mínimos y tolerables. Uno de ellos es que, como el complemento hace parte de los sistemas de defensa del cuerpo, al bloquear su acción se puede poner al paciente en riesgo de adquirir infecciones como meningitis, producidas por bacterias específicas. Sin embargo, es poco frecuente que esto ocurra al usar estos medicamentos”, aclara.

fuente:El Mundo.com