Qué Es El Síndrome de Sjögren

Tema: Qué Es El Síndrome de Sjögren Jue Dic 11, 2008 10:49 pm

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Tema: Re: Qué Es El Síndrome de Sjögren Sáb Dic 13, 2008 9:32 am

SÍNDROME DE SJÖGREN

Dr. Nicolás García González
Especialista en Medicina Interna
Consultor. Departamento de Medicina Interna. Unidad de Hepatología
CLINICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

¿Qué es?
El síndrome de Sjögren o síndrome seco es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la afectación de las glándulas exocrinas, que son aquéllas que vierten su secreción hacia el exterior. En esta enfermedad las glándulas más afectadas con las salivales y las lagrimales.

¿A quién afecta?
Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona y en cualquier edad, aunque es mucho más frecuente en mujeres (hasta nueve veces más frecuente que en varones) y entre los 30 y los 50 años de edad. Aunque por su difícil diagnóstico no existen estadísticas apropiadas, se piensa que es una enfermedad frecuente, que puede afectar hasta al 1% de la población.

¿Cuáles son sus causas?
Esta enfermedad es una más de las que tiene una etiología desconocida, es decir, de las que no se conoce su causa. La existencia en los pacientes con síndrome de Sjögren de algunas alteraciones del sistema inmune, con presencia en muchos casos de auto-anticuerpos, hace pensar que se trata de una enfermedad autoinmune, pero el desencadenante no es conocido. Lo más probable es que en pacientes genéticamente predispuestos, algún estímulo externo, aún no conocido, inicie un proceso de reacción del sistema inmune contra las células de las glándulas exocrinas, que es lo que condiciona el desarrollo de la enfermedad.

¿Qué síntomas produce?
Los síntomas de esta enfermedad se deben a la destrucción y mala función de las glándulas afectadas. Por ello, los más frecuentes son la sequedad oral y ocular. La sequedad ocular, por la afectación de las glándulas lagrimales, produce picor o escozor ocular, sensación de arenillas, dolor ocular, mientras que la sequedad oral se manifiesta fundamentalmente por sensación de sed, dificultad para la masticación, escozor en la lengua, que suele estar enrojecida, y mayor incidencia de caries dentales. Puede presentarse sensación de sequedad nasal y tos, por la sequedad del árbol respiratorio, así como sequedad vaginal, con prurito y dolor con las relaciones sexuales.
Otros síntomas que pueden aparecer asociados a esta enfermedad, no directamente relacionados con la afectación glandular, son los dolores articulares y, en algunos enfermos, puede existir afectación del pulmón, los riñones o el sistema nervioso.
Por su condición de enfermedad autoinmune puede asociarse a otras enfermedades de este tipo, sobre todo enfermedades del tiroides. Este síndrome puede aparecer también en personas que padecen enfermedades reúmaticas, como la artritis reumatoide, en cuyo caso se denomina síndrome de Sjögren secundario.

Aunque es muy poco frecuente, estos enfermos tienen un mayor riesgo de desarrollar un linfoma.

¿Cómo se diagnostica?
Al no conocerse la causa de esta enfermedad, el diagnóstico se basa principalmente en los datos clínicos y analíticos que se encuentran en estos enfermos. Existen diversos métodos para valorar la afectación oral (sialografía y gammagrafía) y la sequedad ocular (test de Schirmer, test de rosa de Bengala).
Los análisis pueden mostrar alteraciones, poco específicas, como aumento de las gammaglobulinas o presencia de factor reumatoide, y también es común la presencia de autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos más específicos de esta enfermedad, anti-Ro y anti-La.
En casos seleccionados, la biopsia de las glándulas salivales menores puede también ayudar al diagnóstico.

¿Cómo se trata?
No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, y ni siquiera existe uno que sea capaz de evitar la progresión de la misma, por lo que el tratamiento únicamente tiene como fin el alivio de los síntomas.
La sequedad oral puede aliviarse con algunas medidas de higiene bucal, y la utilización de algunos fármacos, como la bromhexina o la pilocarpina.
El alivio de la sequedad ocular se consigue con la administración en forma de colirios de lágrimas artificiales de metilcelulosa.
Únicamente en casos de afectación importante de órganos, como pulmón, riñón o sistema nervioso, puede estar indicado el uso de fármacos como los corticoides u otros inmunosupresores.

¿Cuál es su pronóstico?
En general se trata de una enfermedad de pronóstico benigno, pero hay que hacer la salvedad de los enfermos que presentan afectación de órganos, en los que el pronóstico empeora notablemente, así como los enfermos que desarrollan una complicación grave como el linfoma. Para la mayoría de los pacientes, con síntomas derivados de su síndrome seco, aun cuando no se curan, el tratamiento sintomático permite una vida con aceptable calidad.

Tema: Re: Qué Es El Síndrome de Sjögren Sáb Ene 24, 2009 11:16 am

El futuro para el síndrome de Sjögren

El doctor José Manuel Benítez del Castillo, del Hospital Clínico de Madrid, habla en esta entrevista sobre los nuevos tratamientos para el síndrome de Sjögren, así como hacia donde se dirige el futuro del tratamiento de esta enfermedad. Esta entrevista tuvo lugar durante la reunión de expertos FacoElche 2004, celebrada recientemente en Alicante.

Pregunta.- ¿En que consiste el Síndrome del Ojo Seco?

Respuesta.- El ojo seco, en verdad, es un conjunto de enfermedades. En común tienen unas alteraciones en la superficie ocular de los pacientes y una serie de síntomas como sensación de arenilla, sensación de malestar, los pacientes cuentan como si tuvieran algo metido en el ojo, ardor, cansancio,... Es decir, es un conjunto de síntomas asociado a unos signos. Hay pacientes que tienen poca cantidad de lágrima y que en los casos más severos pues una alteración de la superficie ocular. Pero es una enfermedad multifactorial y causada por multitud de situaciones y existen también multitud de agravantes de la misma.

P.- ¿Y el síndrome de Sjögren?

R.- Dentro de las enfermedades que causan ojo seco está el síndrome de Sjögren. El síndrome de Sjögren a su vez hay dos tipos. Normalmente suelen producir un ojo muy severo, éste es uno de los paradigmas del ojo seco. Dentro del síndrome de Sjögren existe el tipo uno y el tipo dos. En el síndrome de Sjögren secundario existe esa misma alteración que en el Sjögren primario pero asociado a una enfermedad general, una enfermedad sistémica. Una enfermedad que normalmente suele ser una colagenopatía y dentro de ellas, la más frecuente, es la artritis reumatoide. Luego está el síndrome de Sjögren primario en el que existen esas alteraciones normalmente a nivel de las glándulas exocrinas pero sin asociarse a una enfermedad sistémica de otro tipo. Se da más en mujeres a partir de una cierta edad (50-60 años), existen unas alteraciones a nivel de la bioquímica, pero la afectación fundamentalmente es a nivel de boca, saliva.

P.- ¿Cuál es el origen de la enfermedad?

R.- Como la mayoría de las enfermedades autoinmunes es desconocido. Se habla de determinados virus en personas como la mayoría de las enfermedades inmunológicas o autoinmunes, determinados virus en personas genéticamente predispuestas les haría que apareciese la enfermedad. Pero realmente la causa, el origen profundo no lo sabemos.

P.- ¿Cuál es el tratamiento habitual del síndrome de Sjögren?

R.- Hay un tratamiento como todo ojo seco, un tratamiento que se puede hacer a base de lágrimas artificiales pero por otra parte existe un tratamiento muy específico para el ojo seco relacionado con el Sjögren que es la Pilocarpina por vía oral. La Pilocarpina por vía oral es un medicamento que en España está comercializado apenas un año, pero sin embargo en países europeos y en Estados Unidos está comercializado desde hace mucho más tiempo. Es uno de los pocos fármacos que tenemos que es capaz de estimular la producción lagrimal. Entonces no solamente con lágrimas artificiales que estamos dando un tratamiento paliativo instilándole al paciente unas lágrimas cuando tiene el ojo seco sino que en este caso estamos intentando estimularle la glándula lagrimal para que produzca más lágrima y por lo tanto es algo muy novedoso.

P.- ¿Tiene alguna contraindicación este fármaco?

R.- El fármaco está indicado para el ojo seco Sjögren. Puede producir efectos adversos de lo más variado porque lo que estás haciendo es estimular el sistema colinérgico, el sistema parasimpático pero realmente en nuestra experiencia los efectos secundarios son muy escasos. Tenemos un estudio al respecto y el efecto secundario que nosotros hemos encontrado que con más frecuencia se produce es la sudoración. Son pacientes que sudan mucho o pueden sudar mucho por el fármaco, pero sin embargo lo agradecen porque los pacientes que tienen Sjögren muchas veces también tienen sequedad de piel, por lo que la sudoración también en parte es muy bien tolerada. Efectos adversos a nivel cardiológico que podrían ser esperados, no hemos tenido ninguno. Estaría contraindicado en pacientes que tienen EPOC. Otro efecto adverso que hemos encontrado es el aumento de micciones, es decir, el aumento de la frecuencia urinaria, por eso hay que hidratar bien a esos pacientes. Pero es un fármaco normalmente muy bien tolerado a una dosis de 20 miligramos al día, dividido en cuatro tomas, pero algunos pacientes toleran hasta 25 mg y sabemos que a veces esa dosis de 25 mg es más útil para la estimulación de la glándula lagrimal porque la dosis de 20 mg estimula mucho la producción salivar para a veces hay que llegar a 25 mg para tener una buena producción lagrimal.

P.- ¿Cuál es el papel del tratamiento precoz en este tipo de enfermedades?

R.- No existe un tratamiento curativo de la enfermedad y además se sabe que la afectación en la infiltración hoy en día a nivel de la glándula lagrimal pues no estaría modificada por tratamientos inmunosupresores. Lo que sí que sabemos que un tratamiento precoz en pacientes que no tienen una afectación muy importante de la glándula lagrimal en el sentido de que en la glándula lagrimal se produce en primer lugar una infiltración linfocítica y luego una atrofia de la glándula. Evidentemente si la glándula está atrofiada no tenemos tejido que estimular, por lo tanto, los pacientes que tienen un síndrome de Sjögren inicial el tratamiento con Pilocarpina es mucho más útil que en pacientes que tienen un ojo seco de mucho tiempo de evolución.

P.- ¿Qué porcentaje de enfermos padecen este síndrome?

R.- Es una enfermedad rara es decir, no es una enfermedad frecuente. Pero a parte de las estadísticas con las que nos manejamos, el porcentaje sabemos que es mucho más elevado de lo que ocurre. Son enfermos que algunos aparecen en consultas oftalmológicas, otros por sus problemas orales aparecen en las consultas de los estomatólogos y la gran mayoría en las consultas de internistas y reumatólogos. El problema es que los síntomas de inicio de la enfermedad son tan vagos que muchas veces los enfermos no están diagnosticados hasta que ha pasado mucho tiempo. Entonces son enfermos muchos de ellos clasificados por los reumatólogos como enfermos con fibromialgia pero en el fondo tienen esta enfermedad, entonces yo creo que tenemos que ir a buscar la enfermedad porque existen muchos más casos que están infradiagnosticados.

P.- ¿Hacia donde se dirigen los futuros tratamientos?

R.- El tratamiento de la enfermedad iría fundamentalmente enfocado a, en parte, intentar bloquear esos anticuerpos que se están produciendo y que realmente están bloqueando los receptores muscarínicos a nivel de la glándula lagrimal. Por otra parte, sería útil encontrar fármacos que tuvieran una vida media mayor porque el problema que tienen los pacientes con la Pilocarpina es que tienen que estar tomando la pastilla cuatro veces al día debido a la vida media del fármaco, porque desaparece pronto de la circulación sanguínea. Entonces, a los enfermos eso no les da calidad de vida, a los pacientes, y sabemos por estudios con colirios por ejemplo para el glaucoma, que cuantas menos veces tengan que instilarse el fármaco, en este caso tomar el fármaco por vía oral, el porcentaje de no tomas, es decir, el cumplimiento farmacológico es mucho mejor, y eso sería una cosa muy útil.

Tema: Re: Qué Es El Síndrome de Sjögren Dom Ago 28, 2011 9:02 pm

GRACIAS por la información.
A mí se me diagnosticó hace meses Sindrome de Sjögren Secundario..
se me realizó el Test de Shirmer y me dió Positivo.

Tema: Re: Qué Es El Síndrome de Sjögren Miér Ago 31, 2011 12:52 am

ánimo guapa

un beso