ARNOLD CHIARI

Tema: ARNOLD CHIARI Miér Mayo 28, 2008 3:14 am

ARNOLD CHIARI

DEFINICION La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con resonancia magnética RM).

<BLOCKQUOTE>

Chiari las clasificó en 4 tipos:

- Tipo I.- Sólo están descendidas las amígdalas cerebelosas.

- Tipo II.- Descienden las amígdalas más la parte inferior del vermis e incluso la parte inferior del IV ventrículo. Se asocia siempre con espina bífida abierta e hidrocefalia. aparece en niños.

- Tipo III.- Todo el cerebelo está descendido y existe encefalocele occipital.

- Tipo IV.- Hipoplasia del cerebelo.

</BLOCKQUOTE>

En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades:

- Chiari tipo I.- Se presenta clínicamente en la edad adulta.

- Chiari tipo II.- Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.

</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

Etiología La causa exacta de la malformación de Chiari es desconocida. Se ha sugerido que la malformación ocurre durante el desarrollo temprano del embrión . La etiopatogenia no es clara, considerándose distintas teorías . Históricamente se las ha considerado como patologías puramente congénitas, pero en los últimos años cada vez han sido más frecuentes las publicaciones en las que se describe un origen secundario.
No hay una teoría que pueda explicar por si sola todas las alteraciones que se expresan clínicamente, por esta razón es más atractivo pensar en la posibilidad de combinación de las distintas teorías.
En general se aceptan cuatro teorías posibles para explicar las formas congénitas:
1. Teoría de la tracción: en el tipo II la malformación lumbar ejercería una tracción sobre las estructuras de la fosa posterior, originando el descenso de las estructuras de la fosa posterior .
2. Teoría de la alteración de la dinámica de flujo: la presencia de hidrocefalia ejercería presión sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas estructuras a través del foramen mágnum.
3. Malformación primaria del tronco cerebral (poco probable)
4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: según esta teoría, que aparece como la más plausible, el cerebelo no sería traccionado ni empujado, sino que se vería obligado a crecer en la dirección del canal raquídeo debido al escaso volumen de la fosa posterior.
La hernia congénita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento del cerebelo en una fosa posterior pequeña. En este momento el grado de herniación dependerá de la asimetría entre continente y contenido y de la inmadurez de los ligamentos dentados que permiten una mayor movilidad de las estructuras, o sea un mayor descenso de las mismas.

En resumen, la existencia de una fosa posterior pequeña se puede deber, según esta teoría, a un defecto en la génesis del hueso occipital o bien a una implantación demasiado baja del seno transverso. Ambas alteraciones son comunes en los pacientes con esta patología.
Un capítulo aparte representan los casos de malformación de Chiari tipo I adquiridas . En general se cree que el factor desencadenante es la creación de un gradiente de presión de L.C.R. cráneo-espinal. A Se han reportado casos de siringomielia asociada a formas adquiridas de estas patología, posiblemente entonces, la mayoría de estas formas adquiridas derivarían en siringomielia si se les diese el tiempo necesario

Sumeer Sathi reportó un caso en el cuál la herniación de las amígdalas cerebelosas se observó posteriormente a punciones lumbares repetidas. Luego de cerrar el defecto dural producido se pudo comprobar por RMI el reposicionamiento de las estructuras del cerebro posterior. En relación con la fisiopatología de esta forma adquiere vital importancia la teoría de "disociación de los presiones de LCR cráneo-espinal" que produciría un descenso de las amígdalas cerebelosas.
También hay casos reportados asociados a raquitismo resistente a vitamina D y a fístulas espontáneas de LCR

GENETICA En algunas familias,estan afectados más de una persona con chiari tipo Iy siringomelia . A este fenómeno se conoce como agregación familial. Los esfuerzos actuales de la investigación se están centrando en establecer que la agregación familial es debido a una causa genética. Se estan realizando estudios de MRI en todos los miembros de la familia en algunas de las familias que tienen ya más de un paciente diagnosticado con chiari tipo I y siringomelia, incluyendo algunos miembros de la familia que no tengan síntomas. Este estudio se esta realizando actualmente en USA <div align=justify><B><FONT color=black>Se estudia cuidadosamente cada región de cada cromosoma para encontrar una región que contribuya a chiari tipo I y siringomelia. Entonces, estas regiones se estudian detalladamente. El paso de progresión siguiente es comenzar a buscar los genes implicados. Hay esperanzas que en años próximos los investigadores que trabajan juntos podrán explicar qué cambios ocurren en estos cromosomas para causar algunos casos de Cjhaiari tipo I y siringomelia.<SPAN style="FONT-FAMILY: Times New Roman; mso-bidi-font-size: 12.0pt">

» mensaje pidiendo ayuda de Isabelymiriam
» Esta semana hablaremos de la Fibromialgia con el Dr. Arnold
» DCOSTA PABLO ARNOLD DARA CHARLA SFC EN LA PLATA