LA FIBROMIALGIA EN EL NIÑO, ¿UN CUENTO DE HADAS?

LA FIBROMIALGIA EN EL NIÑO, ¿UN CUENTO DE HADAS?

Inmaculada Calvo Penadésa

Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.

Fibromyalgia in children, a fairy tale?
Rev Esp Reumatol

La fibromialgia (FM) es una forma de dolor musculosquelético, difuso, crónico y benigno de origen no articular. Se caracteriza por la combinación de varios síntomas y principalmente por la presencia subjetiva de dolor generalizado, fatiga, rigidez matutina y trastorno del sueño junto con la reproducibilidad a la presión de múltiples puntos doloro-sos1-3. Es una entidad extensamente descrita en la bibliografía de adultos en estos últimos años, desde los criterios propuestos por el American College of Rheumatology hasta los estudios fisiopatológicos, que no parecen aportar elementos suficientes, hasta el momento, para la evaluación de la intensidad de la afectación4.

Si en el adulto la FM es una entidad debatida, en el niño es la gran desconocida, tanto por los pediatras como por los reumatólogos pediátricos, lo que supone en la mayoría de los casos múltiples visitas médicas a distintos especialistas, desde el neuropediatra, el traumatólogo o el gastroenterólogo, hasta urgencias hospitalarias. Es causa de absentismo escolar, tanto por el cansancio como por la sensación de enfermedad que el niño presenta y a ello hay que añadir la dificultad en la valoración del dolor subjetivo por parte del niño y la angustia expresada por los padres, por la falta de información en el diagnóstico de la enfermedad presentada en su hijo. En mi opinión, es importante que se tenga conocimiento de la FM en el niño, para poder realizar un diagnóstico en aquellos casos bien definidos y poder aplicar medidas de evaluación y tratamiento.

Se calcula que en España existen unas 80.000 personas en la población adulta que padecen este síndrome, lo que significa que afecta al 1-3% de la población mayor de 18 años. Su prevalencia se encuentra entre un 2-6% en la consulta de medicina general y en la consulta de reumatología oscila, según distintos autores, entre un 3,7-20%5,6. Con una incidencia de un 3,9% en mujeres entre 20-40 años y un 5,8% entre 40-60 años4,5.

En 1985, Yunus y Masi son los primeros que describen la fibromialgia juvenil en 33 pacientes de edades comprendidas entre 9 y 17 años, cuyo grupo de edad más frecuente se encuentra entre los 13 y los 15 años7. En el primer estudio de prevalencia de la FM en niños, realizado en 1993 por Buskila et al, se evalúan 338 niños escolares utilizando los criterios de la ACR, con límites de edades entre 9 y 15 años; un 6,2% cumplían criterios de FM, destacando una marcada proporción de niñas con FM, un 8,8%, con respecto a un 3,9% de niños8.

Para muchos autores, la FM se ha relacionado con trastornos depresivos y de ansiedad, considerando el dolor musculosquelético como una forma de somatización. Sin embargo, sólo un 5-6% de las personas con FM cumplen los criterios de trastorno de somatización, reconociéndose en la actualidad que las enfermedades psiquiátricas, como la depresión, no son la causa fundamental de la enfermedad9,10. Las alteraciones en el comportamiento psicológico en niños con FM presentan resultados similares a las del adulto11. Al igual que en el adulto, el factor estrés en las series pediátricas parece tener importancia12. Los trastornos del sueño, también descritos en el adulto en un 75% de los pacientes13, en la infancia toman una relevancia fundamental, de un 67 al 100%, lo que a su vez favorecerá el consiguiente aumento de la percepción del dolor y del cansancio12,14. En estos niños con FM y trastornos del sueño, se han documentado alteraciones en la polisomnografía del sueño (alfa-delta), lo que es considerado como patognomónico en esta entidad y sugiere el papel fundamental que esta condición tiene dentro de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad15.

Si la asociación de la FM en adultos a alteraciones neurofisiológicas, endocrinológicas o inmunorregulación son incipientes y de relevancia incierta, en la infancia son todavía más controvertidas16. Ha sido descrita la probable relación de la FM con la hipermovilidad articular en la serie presentada por Gedalia y Buskila, donde de 338 niños, un 40% presenta una hipermovilidad articular, un 6% FM y un 81% de los pacientes con FM presentan también una hipermovilidad articular17. También existe otra serie donde la FM en niños se relaciona con el síndrome de fatiga crónica (SFC); de 27 niños con SFC, el 29% presenta criterios de FM18. Todo ello no está claro; lo que sí parece cierto es la implicación del dolor y la hiperalgesia presentada en estos niños, y que a su vez se implica en otras entidades en las que el dolor también es el motivo fundamental de la enfermedad, lo que pone en evidencia el desconocimiento acerca de los mecanismos que operan en el dolor crónico y la necesidad de progresar más acerca de este tema.

El elemento diagnóstico central en los niños con FM, al igual que en los adultos, es el número de puntos dolorosos a la presión, dada la falta de hallazgos de evaluación objetivos. Recientemente, se ha establecido la existencia de una relación lineal entre el número de puntos dolorosos a la presión y el grado de dolor, cansancio y limitación funcional; de esta forma el diagnóstico de FM queda restringido a aquellos casos bien definidos y también nos ayudará a valorar la evolución de la enfermedad, tanto la mejoría como el empeoramiento19,20. Los puntos dolorosos deben palparse con el dedo pulgar, imprimiendo una fuerza de 4 kg aproximadamente, ya que se considera que éste es el límite a partir del cual es normal sentir el dolor. Buskila et al concluyen en su estudio que el umbral del dolor en el niño es de 3 kg a diferencia del adulto; así, ejerciendo una presión de 4 kg (medida con dolorímetro) se consigue una sensibilidad de un 100% y una especificidad del 58,7%, mientras que con 3 kg la sensibilidad es del 89,3% y la especificidad del 93,5%21.

Hasta el momento actual, no se conoce ningún tipo de tratamiento completamente efectivo de esta enfermedad, aunque en estos últimos años han sido numerosos los trabajos controlados realizados en pacientes con FM, orientados todos ellos a actuar principalmente en las anormalidades fisiopatológicas de la enfermedad, los trastornos del sueño y disminuir el dolor. A ello se añade la dificultad en la evaluación de la respuesta fundamentada básicamente en el examen manual de los puntos dolorosos, como antes he referido, y a los cambios en el dolor utilizando la escala visual análoga. De lo que no cabe ninguna duda es que estos niños presentan dolor y un cansancio importante y que precisan tratamiento, que deberá ser aplicado en cada caso individualizado, dependiendo de la intensidad del proceso. Existen dos series pediátricas que comprueban una respuesta eficaz con la administración de ciclobenzaprina asociada o no a analgésico, comprobando una mejoría del 65 y el 73%, respectivamente12,22. También algunos estudios han señalado la eficacia de tratamientos cognitivos y educativos, con buenos resultados, tanto en niños con FM como en pacientes con ACJ23.

La evolución de la FM en niños es poco conocida puesto que la mayoría de los estudios realizados están basados en la población adulta, con resultados poco alentadores ya que el 60% de los pacientes, aproximadamente a los 3 años de seguimiento, continúan con sintomatología entre moderada y grave24,25, sin evolucionar a la mejoría tras 7 años de seguimiento26. El primer seguimiento en niños se realizó en 1992 por Malleson y Petty, encontrando unos resultados similares a los del adulto, el 61% de los niños diagnosticados de FM no presentan mejoría27. Dos trabajos más recientes obtienen resultados similares entre ambos y más alentadores, en un seguimiento de 30 y 24 meses, respectivamente, encontrando una mejoría en un 73 y un 68%, respectivamente28,20.

Probablemente estos resultados tan distintos a los de Malleson se deban a la utilización de poblaciones de niños diferentes y que no se hayan empleado los mismos criterios de FM. De todas formas se trata de seguimientos a corto plazo y es difícil asegurar que la FM en el niño es de mejor pronóstico que en el adulto. Son interesantes las observaciones realizadas por Felson y Goldenberg en su serie, que encuentran remisiones parciales en los pacientes jóvenes con FM en los primeros 2 años de evolución, lo que confirma la necesidad de realizar estudios de seguimiento a largo plazo y valorar en la edad adulta cuál es la situación clínica de estos niños con FM.

Hay que destacar un dato importante referido en estos últimos años, y creo que puede ser de gran valor, como es la incidencia familiar de la FM, bien documentada por varios autores, que demuestran la asociación de la FM entre niños y madres. Buskila et al29 estudian a 58 niños de 20 madres con FM, diagnosticando a un 28% de niños con FM. Roinzenblatt et al15 presentan una serie de 34 niños con FM y estudiaron a sus respectivas madres, encontrando que un 71% presentaban FM. Comparando con distintos grupos de población pediátrica, en los niños con dolor difuso encontraron un 30% de madres afectadas de FM y en el grupo de niños sanos no encontraron madres con FM (0%). En esta misma serie encuentran una correlación significativa en las alteraciones de los índices en la polisomnografía del sueño, tanto en los niños con FM, como sus madres con FM30.

Así, si los factores genéticos no están bien identificados en la FM, debe existir, por tanto, una compleja interacción de mecanismos biofisiológicos, en los que la alteración del sueño parece tener un papel predominante en esta enfermedad junto con una predisposición individual en una misma familia a la FM30.

Para finalizar, es importante recordar que a pesar de que en el niño es frecuente la queja de cualquier tipo de dolor, el niño con FM representa una población distinta. Principalmente por la cronicidad en la presentación del dolor junto con una hiperalgesia generalizada y, además, la alteración del sueño presente en todos ellos, cuya incidencia es mayor que en el adulto, lo que le conlleva un aumento del cansancio por falta de descanso nocturno, dificultando la actividad escolar normal y ocasionando una disminución en la capacidad de concentración en el estudio. A todo ello se une las múltiples visitas al pediatra, que no va a aportar soluciones por presentar un limitado conocimiento de esta enfermedad.

La edad de estos pacientes es también otro dato a tener en cuenta, ya que la mayoría son adolescentes y a estas edades presentan unas características especiales, desde la afirmación de la personalidad, a la mayor susceptibilidad emocional, parejo a los cambios hormonales. Si unimos la presencia del dolor y la sensación de enfermedad invalidante, no creo que estemos hablando de cuento de hadas, y creo además que si en el adulto se trata de una enfermedad problemática, tanto individual como socialmente, en los jóvenes, a mi forma de ver, el problema es mayor.

Por ello, la FM en el niño, a pesar de ser la misma enfermedad que en el adulto, presenta características peculiares que le diferencian y, a pesar de una prevalencia más baja, también hay que considerar el desconocimiento que se tiene de ella. Hay que acostumbrarse a utilizar los criterios de FM de la ACR en la infancia, lo que ayudará a su diagnóstico, dada la ausencia en esta enfermedad de parámetros objetivos analíticos, de imagen o histopatológicos, y poder así encauzar un tratamiento individualizado, dependiendo de la situación clínica de cada niño en cada momento. Es importante recordar que hacen falta más trabajos controlados sobre la evolución natural de la FM para poder hablar del pronóstico de esta enfermedad en estas edades.

Probablemente también, al igual que en el adulto, habrá que avanzar en lo que se refiere al conocimiento de la fisiopatología de la FM para poder a su vez contribuir en el diagnóstico de la enfermedad y en los cambios terapéuticos.

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