Anablue
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 |  Tema: **Endocrinología y nutrición**-Trastornos de las glándulas suprarrenales-Hipopituitarismo  Mar Abr 29, 2008 3:33 am | |
| QUE ES
El Hipopituitarismo es el conjunto de alteraciones que afectan a una región de la glándula situada sobre la base del cráneo, denominada hipófisis, que a su vez presenta dos partes diferenciadas: la adenohipófisis (lóbulo anterior de la hipófisis − pituitaria) y la neurohipófisis. Ambas realizan su función mediante la secreción de una serie de hormonas que en unas ocasiones tendrán efecto directo sobre diferentes niveles del organismo, y en otros casos regularan la secreción de otras hormonas por los distintos órganos endocrinos del cuerpo humano. Así el hipopituitarismo se va caracteriza por el déficit secretor total o parcial de una o más hormonas de la adenohipófisis.
En la adenohipófisis se originan un grupo de hormonas muy importantes como son:
GH u hormona del crecimiento.
PROLACTINA (PRL), involucrada en la lactancia materna.
GONADOTROPINAS (FSH Y LH), que se relaciona con la secreción de hormonas sexuales, la estimulación de la producción de óvulos y espermatozoides, e interviene en el ciclo menstrual y en el embarazo.
ACTH u hormona adrenocorticotropa cuya misión es estimular la secreción de corticosteroides.
Tirotrofina (TSH), que estimula la secreción de hormonas tiroideas por la glándula tiroides.
Por lo tanto en el hipopituitarismo existirá una falta de producción de una o varias de estas hormonas de la adenohipófisis. Se trata de un cuadro progresivo en el adulto, con adición sucesiva de carencias hormonales.
Cómo se produce
Las causas de hipopituitarismo son múltiples, y pueden diferenciarse causas de tipo genético, relacionadas con el desarrollo de la hipófisis, y aquellas que son adquiridas a lo largo de la vida por diferentes causas. Éstos últimos suelen ser los más frecuentes.
En el caso de ser de causa genética y por lo tanto hereditaria, los defectos pueden radicar en trastornos en el desarrollo embrionario de la hipófisis, que finalmente originen un déficit de las hormonas que ésta secreta. Existen numerosas causas y síndromes que pueden cursar con estas alteraciones, como la displasia hipofisiaria, la displasia septo-óptica, las mutaciones de factores específicos de tejidos, el síndrome de Kallmann (por una alteración funcional del desarrollo de una zona del sistema nervioso denominado hipotálamo), el Síndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Bield, la distrofia adiposo-genital (Síndrome de Frölich) y el síndrome de Prader-Willi, entre otros.
Sin embargo lo más frecuente es que se deba a causas adquiridas, como en tumores hipofisiarios (adenomas y craneofaringiomas), infartos o necrosis isquémica de la hipófisis (estados de SHOCK como el del posparto o "Síndrome de Sheehan”, en la diabetes mellitus, y en las trombosis o aneurismas vasculares la arteria carótida interna), y los infartos hemorrágicos o apoplejía hipofisiaria. También puede aparecer en los procesos inflamatorios como la sarcoidosis y las meningitis y de causa iatrogénica por extirpación quirúrgica o radiación de la hipófisis. A veces las causas son secundarias a alteraciones de una zona del sistema nervioso central denominado Hipotálamo como en el caso de los tumores hipotalámicos, (pinealomas, meningiomas, metástasis, etc.), los traumatismos craneales, los procesos inflamatorios y/o infecciosos del hipotálamo y también por causas yatrógenas y desconocidas.
En estos casos se produce una destrucción progresiva de la hipófisis debido a cualquiera de las causas antes mencionada. A medida que la glándula se ve afectada van apareciendo síntomas que se van haciendo perceptibles a partir del 50% de destrucción hipofisiaria. Cuando afecta al 90% se produce un déficit hipofisiario total.
Sintomatología
Los síntomas y signos del hipopituitarismo guardan relación con la causa que lo produce y las hormonas específicas que falten. Así, si la lesión hipofisiaria afecta a una o varias hormonas hablamos de HIPOPITUITARISMO. Si se afectan todas las hormonas se denomina PANHIPOPITUITARISMO.
La forma de comienzo de la enfermedad suele ser lenta e insidiosa y al principio puede no ser identificada por el paciente como anormal. De esta forma los signos y síntomas van a depender de la extensión de la lesión, la rapidez con que se instaura, la edad del paciente y las hormonas alteradas:
En los niños: Lo más común es la alteración del crecimiento y del desarrollo puberal.
En los adultos: se pierden primero las gonadotropinas (FSH, LH), por lo que aparece lo que se denomina como hipogonadismo, que en las mujeres origina pérdida de la menstruación (amenorrea), infertilidad y regresión de los caracteres sexuales secundarios (vello púbico, distribución de la grasa, etc.). En los varones aparece impotencia, atrofia testicular, regresión de caracteres sexuales secundarios e infertilidad. A continuación se pierde la hormona del crecimiento (GH) que ocasiona en niños retraso en el crecimiento y en adultos alteración de la composición del organismo, luego la hormona estimulante del tiroides (TSH) dando un déficit de la secreción de hormona tiroidea que ocasiona síntomas de hipotiroidismo como cansancio, debilidad, intolerancia al frío, estreñimiento, somnolencia, aumento de peso, pérdida de pelo, depresión, y aumento de los niveles de colesterol. Finalmente la última que se suele alterar suele ser la ACTH, ocasionando una Insuficiencia corticosuprarrenal que incluye diferente sintomatología como debilidad, letargo, fatiga, náuseas y vómitos, dolores musculares y de articulaciones, así como tensión arterial baja.
Cuando se instaura de forma brusca y súbita, afectándose toda la hipófisis (Infarto hipofisiario, Síndrome de Sheehan postparto) dará un PANHIPOPITUITARISMO, y aparece en pocas horas Diabetes insípida (falta ADH) y la insuficiencia suprarrenal en pocos días. Hay también síntomas agudos como cefalea intensa, rigidez de nuca, alteraciones visuales y fiebre.
Diagnóstico
El diagnóstico comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda las determinaciones analíticas de sangre y orina. En estos estudios analíticos se pone en evidencia los niveles bajos de las diferentes hormonas implicadas. Pueden observarse niveles disminuidos de TSH con hormonas tiroideas también bajas (T4 ó tiroxina y T3). La testosterona y el estradiol suelen estar disminuidos con LH y FSH también disminuidas. De la misma forma existirán niveles bajos de ACTH y corticoides o bien de Prolactina y GH. También puede valorarse la reserva de hormonas que tiene la hipófisis haciendo pruebas de estimulación de las diferentes hormonas y medir su respuesta.
Además suele ser conveniente realizar un estudio oftalmológico y campimetría ya que algunos tumores que crecen en la hipófisis pueden comprimir estructuras cercanas y entre ellos los nervios que llevan la información de la visión. Además pueden emplearse técnicas de imagen como la radiografía de silla turca para visualizar tumores, y sobre todo la Tomografía Axial Computerizada (TC o escáner) y la RMN Resonancia magnética nuclear (RMN) que ponen de manifiesto la presencia de tumores, infecciones o hemorragias.
Tratamiento
Una vez diagnosticado el Hipopituitarismo el tratamiento será de por vida reponiendo los déficit de hormonales. Así cuando la carencia es de ACTH y/o TSH estas son las primeras a tratar, ya que si lo retrasamos ponemos en peligro la vida del paciente. El déficit de ACTH se trata con glucocorticoides y el de TSH con hormonas tiroideas (L-Tiroxina). Además en el déficit de FSH/LH, el tratamiento se hará con esteroides sexuales adecuándolo a las necesidades del paciente.
En el adulto no suele tratarse el déficit de GH ni el déficit de prolactina (PRL). Si son cuadros agudos o severos siempre hay que considerar las medidas generales y el control de constantes vitales.
El tratamiento quirúrgico está orientado fundamentalmente a la extirpación quirúrgica de tumores (cuando son la causa). También se puede emplear la cirugía evacuadora de hemorragias intracerebrales que compriman hipotálamo, entre otras. La radioterapia puede ser utilizada como complemento de la cirugía o aislada en caso de dificultades quirúrgicas.
Es obligatorio establecer controles periódicos (clínicos, analíticos, radiológicos) en todos estos pacientes para evaluar su estado y eficacia del tratamiento.
Medidas preventivas
Los casos de causa hereditaria genética no suelen ser curables, sin embargo un buen estudio en niños y sus padres puede ayudar a instaurar tratamiento precoz y evitar que inicie síntomas nada deseables en el futuro, como es el retraso en el crecimiento y de la pubertad. En adultos es importante realizar un diagnóstico precoz, tras la mínima sospecha clínica. | |
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