Anablue
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 |  Tema: **Endocrinología y nutrición**-Insulinoma-  Mar Abr 29, 2008 2:05 am | |
| ¿Qué es?
El insulinoma supone un tipo de tumor de un subtipo de células que conforman el páncreas, denominadas como células ß (beta) de los islotes de Langerhans del páncreas. Se caracteriza por producir insulina en exceso y de forma incontrolada dando un cuadro caracterizado por hipoglucemia.
Un tumor supone un crecimiento anormal de ciertas células que forman parte de un tejido u órgano. Como en todos los tumores, existen aquellos que resultan en general indolentes, sin empeorar el pronóstico y por ello se denominan como benignos y, por el contrario, existen también otros tumores de crecimiento más incontrolado y más agresivo, lo que empeora el pronóstico del paciente y por tanto se denominan como malignos. Éstos últimos son el sustrato del gran síndrome que denominamos cáncer.
El insulinoma forma parte de los tumores pancreáticos siendo, tras el gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison), el más frecuente. Otros tumores pancreáticos son el glucagonoma y el vipoma. La mayoría de los insulinomas se localizan en el páncreas, aunque pueden existir tumores fuera del páncreas que secreten también en exceso insulina (insulinoma extrapancreático). No obstante los insulinomas sólo en el 10% se consideran malignos e invaden ganglios linfáticos o producen metástasis a distancia.
El páncreas presenta varias funciones, una de ellas, la más conocida, es la que se denomina como función exocrina, y se encarga de liberar las enzimas pancreáticas que se encargarán de digerir los alimentos. Sin embargo, el páncreas presenta además otra función denominada como endocrina. Ésta función radica principalmente en unos tipos de células que se reúnen conformando lo que se denomina como islotes de Langerhans. Un Islote tiene cuatro tipos fundamentales de células secretoras:
* Células A ó α: Segregan GLUCAGON que estimula el aumento de glucosa en sangre.
* Células B ó ß: Segregan INSULINA que disminuye los niveles de glucosa en sangre.
* Células D: Segregan SOMATOSTATINA con múltiples funciones.
* Células D1: Secretoras del Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP) que estimula la motilidad intestinal.
* Células insulares no B: Segregan GASTRINA (también la célula Gastroduodenal) que estimula la secreción de ácidos gástricos.Por lo tanto los tumores de los islotes pancreáticos se caracterizan por un aumento de la secreción de una o varias de estas hormonas con las alteraciones propias de su presencia en sangre. No es raro (10-20%) que alguno de estor Tumores Pancreáticos se asocian a otras neoplasias glandulares (paratiroides, hipófisis, tiroides, etc.) dando una NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE (MEN).
Cómo se produce
El insulinoma es habitualmente benigno, dándose sobre todo en mujeres entre los 50 y 70 años. Se estima que su incidencia anual es de 1 de cada 250.000. Habitualmente son de pequeño tamaño y de localización única. Su forma de presentación puede ser como:
* Adenoma solitario benigno (son el 70-80%) y se localizan más en la cola y el cuerpo pancreáticos.
* Microadenomas múltiples benignos (≡10%)
* Carcinomas solitarios ( ≡ 5%)
* Carcinomas malignos múltiples, son de mal pronóstico ya que suelen metastatizar.
Algunos pacientes con insulinoma tienen una neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I) presentándose el tumor como adenomas múltiples y también de mal pronóstico ya que hasta 20-30% de ellos metastatizan.
Sintomatología
Los síntomas de insulinoma suelen despertar más atención por las consecuencias en los niveles de glucosa que en sí por el crecimiento del propio tumor. Así los principales síntomas son los derivados de la hipoglucemia, ya que es el síntoma capital, debido a la secreción aumentada e incontrolada de insulina por el tumor. Es característico que ocurra en ayunas, presentando el paciente torpeza e incoordinación motora que mejora al desayunar, para reaparecer antes de la comida o la cena. En general podemos decir que los síntomas son antes de las comidas y que mejoran con la ingesta. Son insidiosos y a veces de instauración lenta. En ocasiones pueden aparecer síntomas que son mal interpretados como psiquiátricos ya que pueden aparecer estados confusionales, trastornos de conducta, amnesia e incluso crisis convulsivas, además de alteraciones visuales y dolor de cabeza. A diferencia de las hipoglucemias diabéticas, aquí es no suelen aparecer síntomas como taquicardia, o sudoración profusa.
Además puede objetivarse un aumento de peso desde el comienzo de los síntomas a pesar de que el paciente no tiene sensación de hambre.
Diagnóstico
En general se debe observar bajos niveles de glucosa y niveles altos de insulina en sangre. De esta forma el diagnóstico se establece demostrando la hipoglucemia en ayunas y una respuesta insulínica inadecuada a la hipoglucemia, es la llamada prueba del ayuno. Hay una secreción inapropiada de insulina, por lo que las células ß pancreáticas siguen liberando insulina en ayunas aún cuando hay poca glucosa en sangre. Se debe obtener un cociente de insulina/glucosa mayor de 0,3 en presencia de hipoglucemia.
Cuando la prueba del ayuno se realiza bien y es positiva, suele ser suficiente para el diagnóstico. Cuando los resultados de esta prueba son imprecisos se pueden realizar otras pruebas:
* Prueba de supresión: Se administra insulina y se observa una disminución de otra sustancia precursora de la insulina denominada como Péptido C, lo que refleja la inhibición de la célula β.
* Prueba de la Tolbutamida, se realiza menos ya que puede ser peligrosa en grandes hipoglucemias al disminuir mucho más la glucemia y por más tiempo con la Tolbutamida.
Cuando llegamos al diagnóstico del tumor intentaremos localizarlo mediante técnicas de imagen. Se usan:
* La Ecografía abdominal, y sobre todo la ecografía pancreática intraoperatoria resulta muy eficaz apara localizar el tumor.
* La Tomografía Axial computarizada abdominal (escáner ó TC) y la Resonancia magnética nuclear, también son muy útiles. La TC se considera la técnica de elección inicial, ya que no presenta casi complicaciones.
* Gammagrafía con pentreótido-In: especialmente útil en caso de metástasis y en tumores que no son de localización única.
* Arteriografía del tronco celíaco, es muy útil, y la más eficaz, aunque con las otras pruebas menos agresivas se obtiene generalmente el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento de elección del insulinoma es quirúrgico. El cirujano debe intentar la extirpación del tumor aislado aunque si esto no es posible se realiza una extirpación parcial del páncreas (Pancreatectomía subtotal) que si no es resolutiva puede llevar a la extirpación total del páncreas (pancreatectomía total). Si la cirugía es eficaz se demuestra con la recuperación inmediata de la glucemia hasta valores prácticamente normales.
Cuando no es posible la cirugía (por metástasis), ésta no resultó eficaz, o bien mientras se espera a la cirugía, se puede emplear tratamiento médico. Se usan distintos fármacos, entre ellos:
* El diazóxido eficaz en el control de la hipoglucemia.
* El octreótride es un análogo de la somatostatina que también tiene acción Hiperglucemiante.
* Tratamiento quimioterápico: Los agentes quimioterápicos más eficaces en el Insulinoma inoperable son: Doxorrubicina, 5-Fluorouracilo y Estreptozocina.
Cuando existe hipoglucemia, se debe administrar comidas o bebidas ricas en azúcares, sin embargo cuando ésta es severa puede ser necesario administrar glucosa intravenosa.
Medidas preventivas
Se debe sospechar en la posibilidad de padecer un insulinoma en pacientes con hipoglucemia en ayunas y niveles elevados de Insulina en sangre. | |
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