Anablue
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 |  Tema: **HEMATOLOGIA**Anemia Hemolítica  Lun Abr 28, 2008 11:17 am | |
| ¿Qué es?
La anemia hemolítica se debe a la destrucción de los hematíes que circulan por los vasos sanguíneos. Cuando la destrucción supera a la capacidad de formación de hematíes del organismo, sobreviene la anemia.
¿Cómo se produce?
Según que la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa, se clasifican en anemias hemolíticas de causa intracorpuscular o de causa extracorpuscular, respectivamente. Generalmente las causas hereditarias son intracorpusculares, mientras que las causas adquiridas son extracorpusculares.
Las causas más frecuentes de anemia hemolítica intracorpuscular o hereditaria o congénita son:
* Secundaria a defectos en la membrana del hematíe: la Esferocitosis Hereditaria es la anemia congénita hemolítica más frecuente. Otras debidas a este mecanismo son la Eliptocitosis Hereditaria, la Xerocitosis, etc.
* Secundaria a trastornos del metabolismo del hematíe: como por ejemplo, la anemia debida a la deficiencia de la Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa.
* Secundaria a defectos en la hemoglobina (hemoglobinopatías): como ejemplos más frecuentes de este tipo de anemia hemolítica son la Talasemia Major, o la Hemoglobinopatía S, o Drepranocitosis, etc.
En cuanto a las anemias extracorpusculares o adquiridas, las tipos más frecuentes son:
* Secundarias al aumento del bazo (hiperesplenismo): que produce aumento de destrucción hemática en su interior.
* Secundarias a productos químicos o fármacos: como por ejemplo, cefalosporinas, penicilinas, procainamida, arsénico, cobre, etc.
* Secundarias a alteraciones metabólicas: como por ejemplo hepatopatías, o problemas lipídicos.
* Secundarias a parásitos o infecciones: como por ejemplo, la toxina de clostridios, la malaria, etc., pueden ocasionar hemólisis.
* Producto del trauma eritrocitario o mecánicas: como por ejemplo, en pacientes con prótesis valvulares, vasculitis, corredores de fondo, etc.
* Anemias inmunohemolíticas: son de origen autoinmune, es decir, secundarias a la producción de anticuerpos que van contra los hematíes propios, ocasionando su destrucción.
Sintomatología
Los enfermos con anemia hemolítica presentarán las manifestaciones generales de todo síndrome anémico como son:
* Manifestaciones generales como cansancio, palidez, intolerancia al frío, etc.
* Manifestaciones cardiovasculares como sensación de falta de aire, aumento en el número de respiraciones y de pulsaciones, dolor torácico, etc.
* Síntomas gastrointestinales como disminución en el apetito, náuseas, estreñimiento o diarrea, etc.
* Manifestaciones neurológicas como dolor de cabeza (cefalea), pitidos en los oídos, mareo, perdida de concentración o memoria, etc.
Dichos síntomas anteriores serán mejor o peor tolerados en función de la velocidad de instauración de la anemia. Así las anemias crónicas presentan síntomas y signos menos floridos y más larvados, pues el cuerpo se ha acostumbrado a trabajar con menor número de hematíes y por tanto de oxigeno, mientras que en las anemias agudas las manifestaciones serán más llamativas y sintomáticas.
En el caso concreto de las anemias hemolíticas, además de los síntomas anteriores el paciente puede presentar un tinte de ictericia en las conjuntivas de los ojos, o también pueden presentar aumento del bazo (esplenomegalia). Otras manifestaciones clínicas derivarán del tipo concreto de anemia hemolítica.
Diagnóstico
Lo primero es realizar una adecuada historia clínica, recogiendo todo tipo de síntomas que nos orienten hacia el diagnóstico de síndrome anémico, como fatigabilidad fácil, sensación de falta de aire, dolor de cabeza, alteración de la concentración, etc.
Posteriormente se preguntará sobre otros síntomas específicos que nos orienten hacia la posible causa de la anemia. En el caso de la anemia hemolítica investigaremos sobre antecedentes personales y familiares, ingesta de posibles fármacos causantes o exposición a tóxicos, etc. Una historia familiar de anemia, tinte ictérico en la piel y existencia de cálculos biliares en la vesícula, sugieren hemólisis (destrucción de hematíes).
Tras la anamnesis, pasaremos a la exploración física. Podremos observar palidez cutánea, aumento del número de latidos cardiacos o de las respiraciones, aumento del diámetro de los miembros inferiores, etc., todo ello manifestaciones comunes de cualquier anemia. Concretamente en las anemias hemolíticas como datos típicos de la exploración podemos encontrar aumento del bazo y tinte ictérico en las mucosas, piel o conjuntivas.
Entre las pruebas complementarias solicitadas no puede faltar nunca un hemograma con recuento y formula hematológica, así como una bioquímica completa que incluya glucosa, creatinina, iones, bilirrubina total, indirecta y directa, enzimas hepáticas, calcio, proteínas totales y urea. Es muy importante también el frotis de sangre periférica, medir los reticulocitos sanguíneos (son los glóbulos rojos jóvenes) y los tiempos de coagulación.
En el caso de la anemia hemolítica encontraremos como dato típico en el frotis de sangre periférica que los hematíes tienen forma de esquistocitos o forma de esferocitos, y en la bioquímica vemos aumento de LDH, de bilirrubina indirecta, y descenso de la haptoglobina libre. También los hematíes suelen tener el volumen corpuscular aumentado y existe un mayor número de reticulocitos. Ante la sospecha de esta entidad también pediremos como prueba complementaria los llamados test de Coombs directo e indirecto, que será positivo en los casos de hemólisis de origen autoinmune, aunque su negatividad no excluye el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune.
Otras pruebas que también en ocasiones se pide en las anemias hemolíticas, según la sospecha etiológica, son:
* Determinación de hemosiderinuria en orina, que indica destrucción de hematíes intravascular de forma crónica.
* Hemoglobina libre en plasma.
* Determinación de crioaglutininas.
* Estudio enzimático.
* Test de sacarosa y Ham.
El examen de medula no debe ser un estudio de rutina en la anemia hemolítica, y tan solo debe realizarse si hay sospecha de enfermedad hematológica asociada, como leucemia o linfoma.
TratamientoTras llegar al diagnóstico de anemia hemolítica iniciaremos dos abordajes terapéuticos, uno el de la causa y otro sintomático. En cuanto al segundo consiste en decidir o no trasfundir al paciente, lo cual dependerá de la clínica asociada a la anemia más que de la cifra de hemoglobina en sangre. En general ante una anemia hemolítica se debe evitar esta en lo máximo posible, y si fuera absolutamente vital, es necesario hacerlo muy lentamente y premedicar con corticoides para disminuir el grado de destrucción hemática.
En el caso de la anemia hemolítica autoinmune iniciaremos tratamiento con corticoides a dosis altas, e incluso inmunosupresores y esplenectomia si fuera necesario. Cuando se sabe la causa de este subtipo de anemia hemolítica también iniciaremos tratamiento etiológico, aunque esto no siempre es posible.
Las anemias hemolíticas medicamentosas cesan con la supresión del fármaco, sin que en ocasiones sea necesario otro tratamiento.
La esferocitosis hereditaria suele responder bien únicamente con la esplenectomia.
A veces, incluso es planteable el trasplante de médula ósea en determinados tipos de anemias hemolíticas.
Medidas preventivas
En las anemias hemolíticas congénitas no hay medida preventiva posible, salvo evitar posibles desencadenantes de las crisis hemolíticas. En cambio en las anemias adquiridas, algunas podrían evitarse sino hay exposición a determinados fármacos o tóxicos causantes. | |
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